склиф
НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского
Отделение неотложной нейрохирургии

Аденомы гипофза


Аденома гипофиза (АГ) – это доброкачественное новообразование передней доли гипофиза (аденогипофиза).

Классификация аденом гипофиза по гормональной продукции.

По гормональной продукции АГ подразделяют на активные и неактивные (не продуцирующие гормоны гипофиза). Среди гормонально активных АГ выделяют основные 4 типа: пролактин-секретирующие (пролактиномы), сомотртропин-секретирующие (соматотропиномы), АКТГ-секретирующие (кортикотропиномы) и ТТГ-секретирующие АГ. Встречаются также гонадотропин-секретирующие АГ, однако ввиду стертой клинической картины, данный вид АГ чаще относят к группе гормонально неактивных аденом.

Клиническая картина.

Клиническая картина АГ обусловлена гормональными нарушениями и неврологическими выпадениями в результате сдавления нервных структур растущей опухолью. Учитывая разнообразие проявлений гормональных расстройств, их следует рассматривать отдельно для каждого типа АГ:
  1. Пролактиномы (АГ, продуцирующие пролактин).
  2. Соматотропиномы (АГ, продуцирующие СТГ – соматотропный гормон).
  3. Кортикотропиномы (АГ, продуцирующие АКТГ – адренокортикотропный гормон).
  4. Тиреотропиномы (АГ, продуцирующие ТТГ – тиреотропный гормон).
Типичными неврологическими расстройствами, возникающими по достижении аденомы больших размеров, являются:
  • снижение остроты зрения;
  • выпадение полей зрения;
  • косоглазие (возникает редко).
Обычно неврологические нарушения возникают и прогрессируют постепенно, в течение ряда месяцев и даже лет. Но редко, при кровоизлиянии в АГ, могут внезапно возникнуть грубые неврологические расстройства, во многом сходные с проявлениями инсульта: внезапная сильная головная боль, тошнота и рвота, двоение в глазах, резкое снижение зрения вплоть до слепоты.

Диагностика.

Диагноз АГ устанавливают на основании клинической картины (проявлений) заболевания, данных МРТ головного мозга и исследования гормонального профиля пациента. Последовательность обследования обычно зависит от того, к специалисту какого профиля больной обратился. Если пациентка обращается к гинекологу или эндокринологу, обследование начинают с лабораторных исследований функций гипофиза и желез внутренней секреции, если пациенты обращаются к неврологу или нейрохирургу, первым методом обычно становится МРТ головного мозга. Но, независимо от последовательности обследования, необходимым является совместная лучевая (МРТ) и лабораторная диагностика.

МРТ головного мозга необходимо выполнять с контрастным усилением (гадолинием, магневистом) на аппарате мощностью 1,0 Тесла и более. При выявлении «объемного образования хиазмально-селлярной области», «аденомы гипофиза», «опухоли гипофиза», «краниофарингиомы», «кисты кармана Ратке» и др. следует обратиться за консультацией к нейрохирургу.

Эндосупраинфраселлярная макроаденома гипофиза
Эндосупраинфраселлярная макроаденома гипофиза
Эндосупраинфраселлярная макроаденома гипофиза

Рис. 1. МРТ головного мозга с контрастным усилением. Эндосупраинфраселлярная макроаденома гипофиза, компримирующая зрительные нервы и III желудочек головного мозга.

Лабораторная диагностика. При подозрении на аденому гипофиза последующее обследование включает исследование гормонального профиля больного для установления типа аденомы (ее гормональной активности). Для этого больной утром натощак сдает кровь на тропные гормоны гипофиза и гормоны периферических желез: ПРЛ, СТГ, ИФР-1, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, кортизол, Т3 и Т4 свободные, эстрадиол, тестостерон.

После того, как по данным МРТ и лабораторных анализов установлен диагноз аденомы гипофиза, требуется консультация нейрохирурга, эндокринолога и в некоторых случаях – офтальмолога для определения вовлеченности зрительных и глазодвигательных нервов и уточнения необходимости проведения хирургического лечения.

Дифференциальный диагноз в сомнительных случаях проводят со следующими видами патологии:
  • краниофарингиома;
  • менингиома бугорка;
  • киста кармана Ратке;
  • пустое турецкое седло;
  • дермоидная киста;
  • глиома зрительных нервов.
Для проведения дифференциального диагноза следует обращаться к нейрохирургу.

Лечение.

Для лечения больных с АГ применяют медикаментозное, хирургическое, лучевое и комбинированное лечение. Метод лечения или их комбинацию выбирают в зависимости от типа АГ, ее клинических проявлений и темпа роста. Хирургическое лечение является приоритетным методом у больных с гормонально неактивными аденомами гипофиза, СТГ- и АКТГ- продуцирующими аденомами.
  • Приблизительно 90% АГ могут быть удалены трансназальным доступом с использованием видеоэндоскопической техники (рис. 2, 4). При выполнении повторных операций и для удаления аденом может быть использована система интраопрационной безрамной нейронавигации (рис. 3), позволяющая осуществить наиболее точный подход к опухоли.
  • Реабилитационный период после операции занимает минимальное количество времени. Одни сутки больные наблюдаются в отделении нейрореанимации, на следующий день переводятся в нейрохирургическое отделение и практически сразу возвращаются к привычной ежедневной активности. Пациенты выписываются из стационара на 5-7 сутки после операции.
Тиреотропиномы и пролактиномы требуют медикаментозной терапии, и лишь при ее неэффективности следует прибегать к хирургическому лечению или лучевой терапии.

АГ, не вызывающие неврологических и гормональных расстройств, обычно требуют наблюдения и обследования в динамике (раз в 6-12 месяцев).

Укладка больной на операционном столе

Рис. 2. Укладка больной на операционном столе.

Удаление аденомы при помощи безрамной нейронавигации

Рис. 3. Маркировка аденомы (объект желтого цвета) на виртуальной модели пациентки в системе безрамной нейронавигации.

Трансназальный доступ к аденоме гипофиза

Рис. 4. Трансназальный эндоскопический доступ к турецкому седлу.

Следует помнить, что только специалист (нейрохирург, эндокринолог) на основании клинических проявлений и результатов обследования может принимать решение о необходимости проведения хирургического или медикаментозного лечения, его продолжительности, либо последующего наблюдения для контроля роста опухоли.

Пролактиномы (АГ, продуцирующие пролактин).

Избыточная продукция пролактина в первую очередь нарушает работу репродуктивной системы мужчин и женщин.

Основными проявлениями пролактином у мужчин являются:
  • снижение либидо и потенции;
  • бесплодие;
  • уменьшение выраженности вторичных половых признаков;
  • гинекомастия;
  • выделение молозива из сосков;
  • ожирение по женскому типу.
Типичные проявления пролактином у женщин:
  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие;
  • выделение молока и молозива из сосков;
  • снижение либидо, ослабление или отсутствие оргазма;
  • повышенное оволосение по мужскому типу.
Соматотропиномы (АГ, продуцирующие СТГ – соматотропный гормон).

Появление соматотропиномы приводит к тяжелому системному заболеванию – акромегалии, при котором поражаются костно-мышечная, сердечно-сосудистая, и система органов дыхания. Повышенный уровень гормона роста (СТГ) в крови приводит к выработке ростовых факторов в печени, костной и хрящевой тканях. В костях и хрящах наблюдается повышенная продукция коллагена, обуславливающая местный пролиферативный процесс, результатом которого становятся типичные проявления акромегалии, заключающиеся в росте и утолщении костей, хрящей и мягких тканей.

Типичные проявления акромегалии:
  • увеличение кистей рук и стоп;
  • укрупнение черт лица;
  • увеличение нижней челюсти и межзубных промежутков;
  • изменение тембра голоса;
  • боли в суставах;
  • потливость;
  • утомляемость;
  • нарушение потенции;
  • повышение артериального давления.
Кортикотропиномы (АГ, продуцирующие АКТГ – адренокортикотропный гормон).

Типичным проявление кортикотропиномы является болезнь Иценко-Кушинга, симптомы которой включают:
  • повышение артериального давления;
  • ожирение с преимущественным отложением жира в области лица и туловища;
  • изменения кожи: истончение, ранимость, кровоподтеки, стрии (растяжки), гнойничковые высыпания;
  • избыточное оволосение по мужскому типу у женщин;
  • остеопороз;
  • миодистрофия с истончением конечностей;
  • снижение либидо, потенции;
  • снижение иммунитета, склонность к грибковому поражению кожи и ногтей;
  • симптоматический сахарный диабет.
Тиреотропиномы (АГ, продуцирующие ТТГ – тиреотропный гормон).

Заболевание обусловлено повышенным уровнем тиреотропного гормона, который в свою очередь повышает в крови концентрацию тироксина – гормона щитовидной железы. В связи с этим, проявления тиреотропиномы сходны с синдромом гипертиреоза, обусловленного другими причинами:
  • повышенная раздражительность;
  • нарушение сна;
  • тремор пальцев рук;
  • сердцебиение;
  • повышение систолического артериального давления;
  • потливость;
  • снижение веса;
  • двусторонний экзофтальм (пучеглазие).